Organismus pacienta postiženého celiakální sprue respektive jeho trávicí soustava není schopna strávit potraviny obsahující lepek. Nejde o alergii na obilniny a celiakie patří do stejné kategorie chorob, do které patří například intolerance laktózy (laktose intolerance) . Jelikož nejde o alergii, ale o intoleranci, tak má pacient téměř stoprocentní jistotu, že bude nemocí postižen na celý život.
Další názvy pro celiakii: Gluten senzitivní enteropatie, glutenová enteropatie, celiakální sprue, intolerance lepku, glutenová intolerance, Celiac Disease, CD, Gluten Sensitive Entheropathy (GTE), Gluten Intolerance.
Jak se vyvine celiakie?
Uvádí se 3 nezbytné podmínky pro výskyt nemoci u pacienta:
1) genetické předpoklady u pacienta
2) konzumování stravy obsahující lepek (gluten)
3) spouštěč celiakální sprue. Spouštěčem může být například stres, trauma nebo virová infekce. Spouštěč nemoci oslabí organismus a toto oslabení má za následek projevení nemoci v její akutní fázi.
Symptomy celiakie
Jak se projeví celiakie u pacienta? Mezi symptomy celiakie patří například opakované nebo dlouhodobé průjmy, únava, bolesti kostí, bolesti břicha, slabost, anémie, křeče svalů. U dětí se celiakie může projevovat také nekoncentrovaností, problémy se zuby, problémy s růstem a vývojem. Celiakie může být diagnostikována jak u dětí tak u dospělých, nejmladší pacienti jsou malé děti ve věku kolem půl roku, u kterých se projeví problémy s přechodem na stravu obsahující gluten.
Léčení celiakie
Jediným možným a účinným způsobem, jak léčit celiakii je bezlepková dieta. Při bezlepkové dietě nesmí pacient konzumovat stravu, která obsahuje lepek. Je třeba se vyvarovat všech potravin, které mají jako hlavní nebo i vedlejší složku (a to platí i pro stopové množství) například mouku nebo další suroviny vyrobené z pšenice, ječmene, žita, triticale a ovsa. Je třeba se vyvarovat i potravin, které obsahují vybrané přídatné látky, jde například některá E-čka a další konzervanty nebo stabilizátory užité v potravinářské výrobě.
Bezlepková dieta - na jak dlouho?
Bezlepková dieta musí být dodržována celoživotně. V případě, že pacient s celiakií poruší bezlepkovou dietu, dostává svůj organismus opět do akutního stádia nemoci.
Celiakie a přidružené nemoci
Asi nejčastějšími chorobami, které se objevují u celiaků, je cukrovka (diabetes) a nemoci štítné žlázy. Pravděpodobnost cukrovky se vysoce zvyšuje při nedodržování bezlepkové diety. Časté jsou i kožní projevy nemoci. O vztahu celiakie a nemoci Duhringova choroba hodlám napsat další příspěvek.
FORMY CELIAKIE
Formy celiakie tvoří typický obraz ledovce. Jen asi 10 % pacientů se manifestuje typickými projevy onemocnění. 90 % pacientů je bez klinických příznaků.
Klinická celiakie: pacient má klinické příznaky.
Histologické vyšetření - totální nebo subtotálna atrofie sliznice jejuni (duodena), zvýšený počet intraepiteliální lymfocytů, pozitivní protilátky vůči endomýziu a / nebo tkáňové transglutaminázy.
Silentná celiakie: pacient nemá klinické příznaky.
Histologicky je přítomna subtotálna nebo totální atrofie sliznice jejuni (duodena), zvýšený počet intraepiteliální lymfocytů, pozitivní protilátky proti endomýziu a / nebo tkáňové transglutaminázy.
Latentní celiakie: pacient má klinické příznaky.
Histologicky normální nález na jejunu nebo duodenu, zvýšený počet intraepiteliální lymfocytů, pozitivní protilátky proti endomýziu a / nebo tkáňové transglutaminázy.
Potenciální celiakie: pacient nemá žádné klinické příznaky, ale má onemocnění, které může být asociováno s celiakií, nebo někdo z příbuzných má celiakii.
Histologicky je normální nález na sliznici jejuni (duodena), zvýšený počet intraepiteliální lymfocytů, pozitivní protilátky proti endomýziu a / nebo tkáňové transglutaminázy.
DIAGNÓZA
Častá je hyposideropenická anémie, na níž se podílí i deficit kyseliny listové. V séru bývá hypoalbuminémie, snížené koncentrace IgG, β-karotenu, vitaminu A, 25-OH vitaminu D, vápníku, cholesterolu, protrombinový čas prodloužen.
Orální glukózový toleranční test vykazuje plochou křivku, ale pro diagnostiku je důležitější plochý xylózový toleranční test. V stolici je zvýšený obsah tuku. Při rtg vyšetření (pasáž GIT - gastrointestinální trakt) vidno dilataci kliček tenkého střeva a stáže obsahu. Rozptyl kontrastní látky ve střevním obsahu podmiňuje typický příznak sněhových vloček. Na kostech je výrazná osteoporóza, někdy až rachitida. V duodenální šťávě je normální množství pankreatických enzymů, normální je i množství a složení žluče.
Biopsie sliznice tenkého střeva je pro diagnostiku rozhodující. Zjistí se při ní vyhlazení sliznice, klky jsou atrofické, jejich epitel je zploštělý, přerušovaný, Lieberkϋhnove žlázy v kryptách mezi klky jsou prodloužené, zkroucené. Diagnóza se potvrdí zlepšením klinických a laboratorních změn po bezlepkové dietě.
Diagnostika je založena na sérologickém důkazu protilátek a přiměřeném histologickém nálezu ze vzorků odebraných při endoskopickém vyšetření ze sliznice distálního duodena při gastrofibroskopickom vyšetření, resp. proximálního jejuni při enteroskopii. Zdůrazňuji nutnost přítomnosti obou důkazů. Již při gastrofibroskopickom vyšetření může endoskopujúci lékař na základě vzhledu bulbu duodena nebo vzhledu řas pars descendens duodeni vyslovit podezření na celiakii.
Endoskopický obraz: vroubkování řas, fisury (záhyby) na řasách a mozaikovitě vzorec na řasách, oploštění řas, snížený počet řas a vymizení řas při maximálním rozfúknutí. Důležitý je však histologický důkaz a nutno je odebrání několika vzorků ze sliznice distální části pars descendens duodeni (pod Vaterskou papilu) nejlépe z D3 nebo proximální části jejuni při enteroskopii. Podobně lze histologický důkaz získat i při kolonoskopickom vyšetření s ileoskopiou a odebráním vzorků z terminálního ilea.
Poškození sliznice tenkého střeva se postupně snižuje aborálnym směrem a jen při těžkém poškození je rozšířeno na terminální ileum. Při zvláště těžkých případech byly pozorovány změny a na sliznici žaludku a rekta.
MARSHOVA KLASIFIKACE LÉZI TENKÉHO STŘEVA
Stadium 0
Normální nález, 5% pacientů s herpetiformnou dermatitidou má normální histologický nález na sliznici tenkého střeva
Stádium I
Zvýšený počet intraepiteliální lymfocytů (IELs) na více než 30/100 enterocytů (některé údaje hovoří více než 40/100)
Stádium II
Hyperplazie krypt - zvýšení hloubky krypt bez snížení výšky klků. Tyto změny jsou viditelné u 20% neléčených pacientů s celiakií
Stadium III
Atrofie klků (A parciální, B subtotálna, C totální). Tento nález je nalezen u 40% pacientů s herpetiformnou dermatitidou a 10 - 20% příbuzných 1. stupně pacientů s celiakií. Histologický obraz je charakteristický pro celiakii, ale není diagnostický (lze jej vidět při giardiózy, chronické ischemii tenkého střeva, graft versus host onemocnění, tropické sprue)
Stádium IV
Úplná vilózna atrofie. Lze ji zjistit u pacientů, kteří mají problémy navzdory bezlepkové dietě
Celiakie a potraviny bez lepku
